日本腎臓学会東部会-報告(2)

ワ−クショップ-腎炎関連分子

１. スリット膜関連蛋白
スリット膜構造は、1970年、Rodewald-Karnovskyらによって上皮細胞足突起間にあるジッ
パ−様構造として提唱された。最近になり、それらを構成する分子が幾つか見つかった。

A) nephrin ミ Finnish型ネフローゼ症候群の原因遺伝子NPHS1のgene productで、1241aaか
らなる一回膜貫通蛋白。Rat-humanでは82.2%のhomologueもつ。mAb 5-1-6はnephritnの
extracellular 部を認識し、Ratにこの抗体をうつと、上皮細胞におけるdistributionがか
わり、尿蛋白が出現する。
B) podocin- 家族性ステロイド抵抗性ネフローゼの原因遺伝子NPHS2の遺伝子産物で、
nephrinと局在が同じ。Nephrinと同様、、尿蛋白出現時には上皮細胞上のdistributionが
かわる。大脳小脳延髄にも存在し、BBBの機能を担うのでは無いかとも推測されている。
C) αactinin-4
D) CD2AP

これらの分子は尿蛋白出現に関与すると考えられている。が、まだ、原発性の腎炎はもち
ろん、lupus nephritisなどのリウマチ性疾患における腎障害での検討は非常に少ない。

ではタイムアップです。ACRいってきます。

[2002年10月25日 10時49分17秒]