この人は30mgステロイドが劇的に効いたと思います。
誰でもPMRと思いますよね。

今、外来でなんだかどうしてもわからないヒトがいます。
RAのようで関節の腫れが違う。入院するようにしつこく言っているのですが
本人拒否して困っています。

どうしたらいいんでしょう。カルテに入院拒否と大きな字で書いておきました。

PNかなにかで途中でどうかなったらどうしましょう。

以前、RAのようで関節の腫れがどうもおかしいヒトを見ていたら急に歩行困難が
来ました。社保中にお願いしたら、手当ての甲斐なく亡くなりましたが、診断はPNでした。

[2002年12月26日 15時19分7秒]

「当科にはPMRを疑われて入院」とのことで、典型的なPMRの症状では無かったのですが、
診断の難しさを実感しました。以前も、PMR様の症状で青山にお願いし、感染性心内膜炎を
立石先生に見つけていただいたことがありました。最近も、外来で、高齢発症RAかPMRか鑑
別に困っている症例を経験中です。PMRの診断もなかなかむづかしい。

[2002年12月26日 13時58分8秒]

Bcr-abl遺伝子の産物であるチロシンキナーゼをターゲットにしたグリベックは
画期的な薬らしいですよ。

CMLが急性転化するときはまた別の遺伝子変化がおきるのですよね。

[2002年12月25日 14時43分11秒]

骨髄異型性症候群(MDS)の病型分類には，従来はFAB分類が用いられていましたが，1999年
からはWHO分類が用いられています。

骨髄で5-20%，末梢血で5%以下の芽球を認めるものを，芽球増加を伴う不応性貧血(RAEB)と
呼ぶのは同じですが，FAB分類では白血病移行期にあるRAEB(RAEB-t)と呼ばれていたもの，
即ち骨髄中の芽球が20-30%(末梢血の芽球が5%以上)のものは，急性白血病に分類されるよ
うになりました。

MDSの約30%の症例が経過中に白血病に移行し，特にRAEBの約半数が白血病に移行するよう
です。

[2002年12月25日 14時26分51秒]

病棟に慢性骨髄性白血病(CML)ないし芽球増加を伴う不応性貧血(RAEB)が疑われる患者さん
が入院しています。因に，当科にはPMRを疑われて入院しました。

CMLの疾患特異的染色体異常は，Philadelphia(Ph)染色体です。t(9;22)(q34;q11)です。そ
の遺伝子変異の本態は，BCR-ABLの融合遺伝子変異です。これは，血液または骨髄液を検体
とし，検査の所要日数は10〜14日のようです。

臨床的にCMLと診断される症例の95%でPh染色体が検出され，5%の陰性例でもBCR-ABL遺伝子
が証明される例も多く，事実上CMLの全例で認められると考えてよいようです。BCR-ABLも
陰性のCMLは比定型的CMLとして臨床的に区別される傾向にあるようです。

CMLの治療法としては，ヒドロキシウレア，インターフェロンα，造血幹細胞移植といった
従来の治療法に加えて，BCR-ABL遺伝子の産物であるp210蛋白の作用を遮断する治療法の治
験も幾つか行われているようです。

[2002年12月25日 14時16分13秒]