Ｌｅｉｇｈ脳症（リー脳症）とは

＜特徴＞
　　　�@乳幼児から始まる精神運動発達遅延で、とりわけ
　　　退行を伴う。
　　　�A血中・髄液中の乳酸値が高い。
　　　�B頭部ＣＴまたはＭＲＩにて大脳基底核中心の
　　　左右対称の変化がみられる。

＜初発年令と性差＞
　　　ほとんどが2歳以前に発症する。
　　性差ははっきりしない。

＜初発症状＞
　　何となく活気に乏しい・筋力が弱い・哺乳がうまくない
　　嘔吐・下痢や便秘・発達遅延など。
眼症状　　（眼振・眼球運動異常）も伴いやすい。

＜典型的な経過と臨床症状・予後＞
乳児期から精神運動発達遅延が進行し、何となくおかしい
といった訴えも多い。進行すると呼吸不整や無呼吸
といった呼吸器の合併が効率でみられる様になり
何らかのきっかけで人工呼吸管理に至る事が多い。
意識障害やけいれんの合併も少なくない。予後は
病因とその異常の程度による。

治療法について

残念ながら現時点では決定的な治療法や治療薬はなく、
現実は大変厳しい状況にあります。
しかし病態の解明についての研究は世界各地で進られていますので
きっと近い将来には病因や治療の解明される日がくると信じています。
なお、もーちんに行った治療や投薬については闘病記の方へ
綴っていく予定です。

公的補助
神奈川県においてはミトコンドリア脳筋症として
平成13年時点では小児特定疾患に指定されています。

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